Motto:

Umění je veliké,

příležitost prchavá,

rozhodnutí nesnadné

a výsledek nejistý.

Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy

Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Neurologie pro studium i praxi 2., přepracované a doplněné vydání

TIRÁŽ TIŠTĚNÉ PUBLIKACE:

Recenze:

Doc. MUDr. Jana Süssová, CSc.

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2015

Cover Photo © allphoto, 2015

Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7

jako svou 5757. publikaci

Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová

Perokresby Jana Nejtková, Radek Krédl

Fotografie dodal autor.

Sazba a zlom Milan Vokál

Počet stran 384

Vydání první, Praha 2015

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

Podpořeno výzkumným záměrem RVO-VFN 64165.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-247-5247-1

ELEKTRONICKÉ PUBLIKACE:

E-knihu ve formátu EPUB vytvořil Milan Vokál

ISBN 978-80-247-9656-7 (pro formát PDF)

ISBN 978-80-247-9657-4 (pro formát EPUB)

Seznam použitých zkratek

ACA

a. cerebri anterior

ACC

a. cerebri comunis

ACE

a. cerebri externa

ACI

a. cerebri interna

ACM

a. cerebri media

ACP

a. cerebri posterior

ACTH

adrenokortikotropní hormon

ADAS

Alzheimer disease assessment scale

ADC (mapy)

apparent diffusion coefficient

ADEM

akutní diseminovaná encefalomyelitida

ADH

antidiuretický hormon

ADP

adenosindifosfát

AEP

akustické evokované potenciály

AG

angiografické

AHEM

akutní hemoragická leukoencefalomyelitida

AICA

a. cerebelli anterior inferior

AIDS

syndrom získané imunodeficience

AIM

akutní infarkt myokardu

ALS

amyotrofická laterální skleróza

ARAS

ascendentní retikulární aktivační systém

ARC

komplex spojený s AIDS

ASLO

antistreptolyzin O

ATP

adenosintrifosfát

AV

arteriovenózní

AVM

arteriovenózní malformace

BAEP

sluchové evokované potenciály

BAL

dimerkaptopropanol

BH

bílá hmota mozková

BSE

bovinní spongiformní encefalopatie – nemoc šílených krav

CADASIL

cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencefalopathy

CBF

minutový mozkový průtok

CBV

mozkový objem krve

CMP

cévní mozková příhoda

CMV

cytomegalovirus

CNS

centrální nervová soustava

CO

kysličník uhelnatý

CPM

centrální pontinní myelinolýza

CMP

cévní mozková příhoda

CT

výpočetní tomografie (computerová tomografie)

CTA

CT angiografie

DAI

střižné poranění mozku (difuzní axonální poranění)

DAP

difuzní axonální poranění

DK

dolní končetina

DMO

dětská mozková obrna

DNET

dysembryoplastický neuroepiteliální tumor

DSA

digitální subtrakční angiografie

D-W

Dandy-Walker malformace

DWI

mozková difuze

EBV

virus Epteina-Barrové

EDTA

etylendiamidooctová kyselina

EEG

elektroencefalografické vyšetření

EMG

elektromyografie

ENG

elektroneurografii při EMG

EP

evokované potenciály

EPM

extrapontinní myelinolýza

EPR

elementární posturální reflexy

ERT

endovaskulární revaskularizační terapie

FBSS

failed back surgery syndrom

FLAIR

fluid-attenuanted inversion recovery

fMR

funkční magnetická rezonance

FTA

fluorescenční absorbce treponem

GA

gynekologická anamnéza

GABA

gama-aminomáselná kyselina

GBS

Guillain-Barré syndrom

GCS

Glasgow coma scale

GIT

gastrointestinální trakt

GM

grand mal

Gy

Gray

H reflex

Hoffmannův reflex

H

růstový hormon

HAART

vysoce aktivní antiretrovirová terapie

HE

hepatocerebrální encefalopatie

HEB

hematoencefalická bariéra

HIV

virus lidské imunodeficience

HK

horní končetina

HMSN

hereditální motorická a senzorická neuropatie

HSV

herpes simplex virus

HU

Hounfieldova jednotka

ICP

nitrolební tlak

Ig

imunoglobuin

IL-2

interleukin 2

IMD

idiomuskulární dráždivost

IND

idioneurální dráždivost

INF-γ

interferon gama

IRIS

zánětlivý syndrom imunitní obnovy (immune reconstitution inflammatory syndrome)

KL

kontrastní látka

LP

lumbální punkce

LTV

léčebná tělesná výchova

MA

minimální anamnézou

MDCT

multi detector CT

MELAS

mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis a stroke-like episodes

MEP

motorické evokované potenciály

MID

multiinfarktová demence

MIP

(maximum intensity projection)

MMD

malá mozková dysfunkce

MMSE

mini mental state examination

MN

mozkový nerv

MR

magnetická rezonance

MRA

mozková angiografie pomocí MR

MRS

magnetická rezonanční spektroskopie

MRSI

magnetické rezonanční spektroskopické zobrazování

MSA

multisystémová atrofie

MSLT

test mnohočetné latence usnutí (multiple sleep latency test)

MTS

mesiální temporální skleróza

MUP

potenciál motorické jednotky

NF

neurofibromatóza

NIHSS

National institute of Health Stroke Scale

NMO

neuromyelitis optica

NMO-IgG

specifický sérový imunoglobulin proti Aquaporin 4

NO

nynější onemocnění

NS

nervová soustava

OA

osobní anamnéza

ODMS

osmotický demyelinizační syndrom

OPCA

olivo-ponto-cerebelární atrofie

PA

pracovní anamnéza

PAPP-A

těhotenský plazmatický protein-A

PC

technika Phase Contrast

PCR

polymerázová řetězová reakce

PEG

pneumoencefalografické vyšetření

PET

pozitronová emisní tomografie

PET-CT

pozitronová emisní tomografie a CT

PICA

a. cerebelli posterior inferior

PM

petit mal

PMG

perimyelografie

PML

progresivní multifokální leukoencefalopatie

PNET

primitivní neuroektodermový tumor

PSP

progresivní supranukleární paralýza (nemoc Steele-Richardson-Olszewski)

PVL

periventrikulární leukomalacie

PWI

perfusion –weighted imaging

r.

reflex

RA

rodinná anamnéza

RBN

retrobulbární neuritida

REM

rapid eye movements

RF

retikulární formace

RIND

reverzibilní ischemický neurologický deficit

R-komplexy

Rademakerovy komplexy

RS

roztroušená skleróza

rt-PA

rekombinovaný tkáňový aktivátor plazminogenu

SA

sociální anamnéza

SAE

subkortikální arteriosklerotická encefalopatie

SAK

subarachnoidální krvácení

SAS

syndrom spánkové apnoe

SEP

somatosenzorické evokované potenciály

SI

sakroiliakální

SLE

systémový lupus erythematodes

SMA

spinální svalová atrofie

SPECT

jednofotonová emisní tomografie

SSPE

subakutní sklerózující panencefalitida

SSS

sinus sagitalis superior

TAU

intraneurální protein TAU

TBC

tuberkulóza

TGA

tranzitorní globální amnézie

TIA

tranzitorní ischemická ataka

TK

krevní tlak

TNF-β

tumor nekrotizující faktor beta

TOF

technika Time of flight

TORCH

toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus a herpes simplex

TPI

Treponema pallidum imobilizační test – Nelsonův test

UZ

ultrazvuk

VB

vertebrobazilární

vCJD

Creutzfeldova-Jacobova choroba

VEP

zrakové evokované potenciály

VZV

varicella zoster virus

ZJ

zadní jáma

Předmluva

Od prvního vydání knihy, kterou jsme napsali s doc. MUDr. Jiřím Obenbergrem, CSc., uplynulo více než 10 let.

Neurologie stejně jako jiné medicínské obory byla obohacena o nové poznatky, prodělala na základě klinických studii změny v terapii, klinické vedení nemocných nepochybně ovlivnily nové pomocné vyšetřovací metody, což pochopitelně nemůže být utajeno studentům. Proto považuji za nezbytné učebnici přepracovat a uvést v ní nově získané skutečnosti, které se týkají zejména kapitol speciální neurologie, v malém rozsahu pak oblasti neurologie obecné. Kniha je rovněž rozšířena v obrazové části.

Učebnice je určena především mladým a začínajícím lékařům. Bylo by pro mne potěšením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékařských fakult, protože odpovídá moderní koncepcí a rozsahem předpokládaným znalostem u rigorózní zkoušky. Rovněž zahrnuje „celou“ oblast neurologie, a nejedná se tedy o „vybrané kapitoly“ jako u řady učebnic.

Ve světě byla napsána řada znamenitých učebnic jak pro studenty, tak lékaře postgraduálního studia. Právě tyto publikace mne přesvědčily o tom, jak je obtížné napsat učebnici, která by vyhovovala oběma skupinám čtenářů. Zahraniční monografie neurologie v sobě skrývají jedno základní nebezpečí, které spočívá ve vymezení daného oboru, neboť například oblast onemocnění vertebrogenních – u nás rozsáhlé spektrum pacientů v neurologické ambulanci – je v řadě zemí spíše zájmem specialistů v ortopedii, rehabilitačním lékařství… Logicky tedy tato kapitola chybí a mohl bych jmenovat i jiné odlišnosti.

Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost české učebnice.

I přes překotný rozvoj nových diagnostických modalit, základem zůstává klinické vyšetření a klinická rozvaha, neboť jsou určující pro výběr dalších, často z hlediska ekonomického nákladných, pomocných vyšetření. Pokud je to možné, vždy upřednostníme neinvazivní vyšetřovací modality nad invazivními, které, i když mnohdy v malém procentu, jsou doprovázeny komplikacemi, někdy i morbiditou.

Stále dochází ke zlepšování prognózy neurologicky nemocných a prodloužení délky života. Tyto úspěchy jsou doprovázeny mnohdy nemalými ekonomickými nároky. Otázkou pro budoucnost, a to ne jen pro lékaře, zůstává, jak s těmito poznatky pracovat. Řada studii prokazuje, že mnohdy velmi nákladná a pro nemocného obtěžující léčba u infaustních onemocnění je doprovázena jen několika dny nebo týdny „nekvalitního“ života (bezvědomí, bolesti…) a je otázkou, zda takto postupovat ve všech případech. Např. ve Velké Británii instituce NICE pomocí spolehlivých metod kvantifikují a kalkulují cenu roku kvalitního života pacienta po určité léčbě a srovnávají se standardem, což přináší důležité informace pro další úvahy.

Tvořit učebnici neurologie pro studenty je ideální současně ze tří aspektů, které respektují časový sled výuky oboru na klinice. Kniha začíná podrobným neurologickým vyšetřením, návodem jak přistupovat k nemocným na klinice. Zde se při výkladu nešlo vyhnout malým odbočkám do obecné, ale i speciální neurologie.

Učebnice pokračuje oddílem Obecné neurologie, který shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborů, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak povětšinou nutnost pracně vyhledávat tyto údaje v příslušných monografiích. Konečně poslední částí knihy je Speciální neurologie, která je členěna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a přehledné uspořádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické příznaky, důležitá pomocná vyšetření, diferenciální diagnóza a terapie shrnují poznatky o jednotlivých onemocněních.

Jak se efektivně z knihy učit? Zatímco pro první čtení doporučujeme text úplný, po seznámení s ním postačí v dalším čtení jen tučně vytištěné.

Pevně věřím, že tím ušetříte drahocenný čas zkouškového období, zpříjemníme a usnadníme nutné osvojení tohoto krásného, medicínského oboru.

V Praze 15. května 2014 prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

I OBECNÁ NEUROLOGIE

1Klinické vyšetření pacienta

1.1Anamnéza a objektivní vyšetření

1.1.1Anamnéza

Běžné neurologické vyšetření začíná anamnézou. Následuje klinické vyšetření vycházející ze schématu normálního nálezu (viz níže). Nejčastější modifikace každé z jeho položek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je předmětem oddílu Obecná neurologie. Souvislost se Speciální neurologií je zřejmá po začlenění jednotlivých příznaků (symptomů) do vyšších celků – syndromů.

K diagnóze nemocného dospějeme syntézou anamnézy, neurologického klinického vyšetření spolu s výsledky indikovaných pomocných vyšetření. Přes neurologické zaměření nesmíme za žádných okolností zapomenout, že před sebou máme nemocného člověka, jehož zdravotní problémy nezřídka přesahují hranice jednotlivých lékařských oborů. Odběr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdůrazňujeme proto hlavně odlišnosti, které přináší neurologické zaměření.

Začínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaře při akutních diagnostických nebo léčebných zásazích. Důležité jsou údaje o alergii na léčiva, na jód, který je součástí všech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla končit pro nemocného fatálně. Patří sem rovněž informace o přítomnosti kovových těles v těle (indikace MR).

Pokud nemocný sám vyhledá lékaře, chce mu říci své obtíže, případně svěřit své obavy, strach o sebe a o své zdraví, bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu možnost o svých problémech pohovořit. Všímáme si nejen toho, co říká, ale bedlivě jej od počátku pozorujeme. Sledujeme již, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, řeč).

Od nemocného se snažíme zjistit, co ho k lékaři přivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíže a jak sám nahlíží na své zdravotní problémy. Udržení hovoru někdy vyžaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy přebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalšímu vyšetření.

Za logické považuji, oproti níže uvedenému schématu anamnézy v některých případech (bolestivé stavy, úrazy…) vést otázky týkající se těchto potíží (mechanismus a čas úrazu, jak dlouho máte dané obtíže, jaký je jejich vývoj…), resp. nezačínat rozmluvu s nemocným v oblasti rodinné nebo sociální anamnézy, kterou doplníme později nebo až to zdravotní stav pacienta dovolí.

Teprve takto připravený nemocný je vhodný pro odběr naší cílené anamnézy v jejích jednotlivých složkách:

rodinné

osobní

sociální

– RA

– OA9

– SA

pracovní

gynekologické

nynější onemocnění

– PA

– GA

– NO

Konec ukázky

Table of Contents

Seznam použitých zkratek

Předmluva

I OBECNÁ NEUROLOGIE

1 Klinické vyšetření pacienta

1.1 Anamnéza a objektivní vyšetření

1.1.1 Anamnéza

1.1.2 Klinické neurologické vyšetření

1.1.3 Schéma neurologického vyšetření

1.2 Vývoj a vyšetření dítěte v prvních dvou letech života

1.3 Vyšetření pacienta s poruchou vědomí

2 Obecná neurologie

2.5 Mícha a míšní syndromy

2.6 Poruchy hybnosti

2.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy

2.8 Vestibulární aparát a syndromy

2.19 Syndromy mozkových laloků, korové syndromy

3 Pomocná neurologická vyšetření

3.1 Neuroradiologie

4 Speciální neurologie

4.1 Bolesti hlavy

4.2 Traumata mozku a míchy

4.3 Nádory mozku a míchy

4.4 Cévní onemocnění mozku a míchy

4.5 Zánětlivá onemocnění nervového systému

4.6 Epilepsie

4.7 Spánek a jeho poruchy

4.8 Demyelinizační onemocnění

4.9 Extrapyramidový systém

4.10 Degenerativní onemocnění nervového systému

4.11 Neurokutánní syndromy – fakomatózy

4.12 Vrozené poruchy metabolismu

4.13 Mitochondriální encefalomyelopatie

4.14 Myopatie

4.15 Myotonie

4.17 Neurologické komplikace vlivem léků, toxických látek a metabolických poruch

4.18 Hydrocefalus

4.19 Dětská mozková obrna (DMO)

4.20 Postižení periferních nervů

4.21 Vertebrogenní onemocnění

4.22 Rehabilitace